Что такое саркоидоз, чем он опасен и как его диагностируют?

Саркоидоз — это патологическое состояние, при котором клетки воспаления группируются в узлы (называемые гранулемами) во многих органах и тканях организма. Гранулемы могут формироваться в любой ткани, но они обычно поражают легкие, кожу, лимфатические узлы и глаза. Гранулемы изменяют структуру тканей вокруг них, когда их становится много, они вызывают серьезные повреждение органа, дисфункция которого обуславливает соответствующую симптоматику.

Саркоидоз — это аутоиммунное заболевание, сходное с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой (СКВ), при котором тканях и органах формируются воспалительные гранулемы.

Причина саркоидоза неизвестна. Считается, что это состояние связано как с генетической предрасположенностью (существует семейным анамнез заболевания), так и с реакцией иммунной системы на триггер окружающей среды, например, воздействие вируса, бактерий, аллергена или химического вещества.

Саркоидоз встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Чаще всего он диагностируется в промежутке между 20 и 40 годами, он редко встречается у детей. По данным Американского торакального общества, саркоидоз поражает женщин чаще, чем мужчин, и является причиной 1 процента госпитализаций в США.

Более высокий риск развития саркоидоза наблюдается у афроамериканцев по сравнению с другими этническими группами. Определить точное число людей, страдающих этим заболеванием, довольно сложно, поскольку саркоидоз обычно путают с другими патологическими состояниями или,  вообще, его не диагностируют. По некоторым оценкам заболеваемость варьирует от 1 до 40 на 100 000 человек.

Порой человек не знает, что у него саркоидоз, длительное время он может быть бессимптомным и выявляться случайно (наблюдается у 10% больных). При остром начале заболевания в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно, рецидив возникает через несколько лет. Более половины пострадавших будут в состоянии ремиссии в течение 3 лет после постановки диагноза, а две трети в течение 10 лет. Реже встречаются хронически текущий саркоидоз.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, у одной третей пациентов повреждение органов приводит к той или иной степени их недостаточности. В редких случаях саркоидоз является причиной слепоты. Возможен летальный исход при отсутствии лечения у пациентов с тяжелым поражением легких или сердца.

Признаки и симптомы

Локализация поражений и их распространенность во многом определяют клинические проявления  и тяжесть заболевания. Возможно отсутствие симптомов или наличие неспецифической симптоматики, например, такой как:

• Лихорадка.
• Повышенная усталость.
• Потеря веса.
• Ночные поты.
• Снижение аппетита.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Боль в суставах.

Признаки и симптомы, связанные с конкретными органами, перечислены ниже.

Легкие

По многим оценкам, в 90% случаев поражаются легкие, нормальная паренхима органа замещается соединительной ткани. При вовлечении в процесс легких может появиться:

• Сухой кашель.
• Одышка.
• Боль в грудной клетке.

Кожа

До 25% пациентов с саркоидозом имеют проблемы с кожей, в том числе:

• Множественные пятна, склонные к изъязвлению на щеках, ушах, носу и веках.
• Приподнята, красноватая, ухабистая сыпь на лодыжках и голенях, которая может зудеть.
• Местами депигментация (обесцвечивание) кожи.
• Воспаление и узелки вокруг шрамов.

Симптомы и признаки саркоидоза

Глаза

• Затуманенное зрение.
• Чувствительность глаз к солнечному свету.
• Боль и зуд в глазах.
• Жжение и покраснение.
• Чрезмерное слезотечение.

Сердце

• Нарушение сердечного ритма.
• Хроническая сердечная недостаточность.

Нервная Система

• Головные боли.
• Слабость.
• Судороги.
• Нарушение координации движений, тремор.

Мышцы и кости

• Боль.
• Нарушение подвижности суставов

Также саркоидоз может вызвать дисфункцию почек и печени, увеличение этих органов и слюнных желез. Гранулемы вырабатывают активную форму витамина витамин D (1,25-дигидроксивитамин D), что заставляет кишечник больше поглощать кальция. Это приводит к повышению уровня кальция в крови и моче, образованию камней в почках. В редких случаях развивается почечная недостаточность.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования проводятся с целью подтверждения диагноза саркоидоза, оценки его тяжести, а также с помощью их отслеживается течение заболевания. Также врач назначает определенную панель анализов, чтобы отличить саркоидоз от состояний с похожими симптомами и от заболеваний, при которых также характерно появление специфических воспалительных гранулем (например, туберкулез и некоторые грибковые инфекции).

Лабораторные тесты

Основным тестом, подтверждающим диагноз саркоидоз, является биопсия ткани; характерные изменения в структуре ткани врач-морфолог может рассмотреть под микроскопом. Другие лабораторные анализы не являются специфическими для саркоидоза, тем не менее они полезны для оценки активности заболевания, позволяют выявить повреждения определенного органа и исключить туберкулез, ревматизм, грибковую пневмонию, лимфому ходжкина, рак, которые могут вызывать аналогичные проблемы. Как правило, при саркоидозе назначают следующие анализы:

• Ангиотензинпревращающий фермент (ACE) — этот тест используется для диагностики саркоидоза, мониторинга активности заболевания, для оценки эффективности проводимого лечения. При саркоидозе высокая активность ACE наблюдается у большинства больных (около 70%), но она может быть повышена и при других заболевания.
• Панель печени или комплексная метаболическая панель (CMP) — группа анализов (белок крови, баланс электролитов и т. д.), помогающая оценить функцию почек и печени, что необходимо для определения степени повреждения этих органов.
• Общий анализ крови (развернутый клинический анализ крови) — позволяет определить изменения в количественном составе форменных элементов крови (эритроцитов и лейкоцитов).
• СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — иногда назначается для подтверждения воспаления.
• Кальций — для обнаружения повышенных концентраций в крови или моче.
• Исследование спинномозговой жидкости — при подозрении на поражение мозга или нервной системы.
• Мазок мокроты для кислой быстрой бациллы (AFB), бактериологическое исследование мокроты и на грибковую флору — помогают отличить саркоидоз от других состояний, которые могут повлиять на легкие и вызвать образование гранулем.

Методы инструментальной диагностики

• Рентгенография грудной клетки — часто используемое и полезное исследование состояние лёгких; с его помощью можно выявить гранулемы в легких у пациента при отсутствии симптоматики.
• Тесты функции легких помогают врачу определить тяжесть поражения при саркоидозе.
• КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография) и другие методы лучевой диагностики иногда назначают для подтверждения диагноза определение распространенности патологического процесса.
• ЭКГ (электрокардиография) — иногда показана при подозрении вовлечение в процесс сердца.

Лечение

Не существует методов профилактики саркоидоза и эффективного способа полного излечения, но, к счастью, во многих случаях заболевание способно самостоятельно разрешаться Цели лечения — убрать симптоматику, уменьшить воспаление и минимизировать повреждение тканей и органов При незначительных клинических проявлениях лечение может не проводиться, в данной ситуации должен постоянно проводиться мониторинг состояния пациента.

Чтобы предотвратить обострение саркоидоза необходимо соблюдать здоровый образ жизни, проходить регулярные медицинские осмотры, сбалансировано питаться и стараться не обезвоживать организм, исключить из рациона продукты богатые кальцием. Если вы курите, то следует избавиться от этой привычки, особенно, это актуально, если поражены легкие. Надо стараться избегать переутомления и длительного пребывания под прямыми солнечными лучами.

Обычно при саркоидозе назначаются кортикостероиды, например, такой препарат как Преднизолон. Приём этой группы лекарственных средств может осуществляться перорально, местно или через ингалятор. При длительном использовании кортикостероидов существует риск развития серьезных побочных эффектов.

Помимо кортикостероидов могут применяться следующие средства:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен от боли и воспаления.
• Метотрексат и другие лекарства, которые подавляют иммунную систему при поражении легких, кожи или глаз.
• Гидроксихлорохин (противомалярийный препарат) может быть полезен при поражении кожи и нервной системы, особенно у людей с повышенным уровнем кальция.

Лечение в большинстве случаев эффективно, но, как правило, требует длительного приема лекарственных средств. В редких случаях возникает необходимость в пересадке пораженных органов, чаще всего легких или печени.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.