Симптомы и лечение первичной тестикулярной лимфомы (лимфомы яичка)

Возможны два варианта появления лимфомы в яичке. Она может изначально сформироваться в тестикулах — это так называемая первичная тестикулярная лимфома. А также мужские гонады могут поражаться вторично, как результат системного распространения лимфопролиферативного заболевания, когда в процесс вовлекаются другие органы и системы.

Первичная тестикулярная лимфома — редкий экстранодальный вариант лимфопролиферативного заболевания, на который приходится 1–9% злокачественных новообразований яичек и 1–2% неходжкинских лимфом. Средний возраст при постановке диагноза составляет 67 лет, а годовая заболеваемость — 0,09–0,26 на 100 000 населения. Наиболее распространенным гистологическим подтипом является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ).

Распространенность

Первичная тестикулярная лимфома является редкой и агрессивной формой экстранодальной неходжкинской лимфомы (НХЛ), на долю которой приходится < 5% злокачественных новообразований яичек и 1% – 2% всех случаев НХЛ. На самом деле, мужские гонады чаще всего поражают так называемые герминогенные опухоли как злокачественные, так и доброкачественные, формирующееся из зародышевых клеток.  Однако среди возрастной категории старше 60 лет данное злокачественное новообразование яичек является наиболее распространенным.

Гистотипы

Лимфома яичка — это почти всегда неходжкинская лимфома и, как правило, одна из наиболее агрессивных ее типов — диффузная В-крупноклеточная лимфома (от 80% до 98%). Другими гистотипами могут быть лимфома из клеток мантийной зоны, экстранодальная лимфома из естественных киллеров, периферическая Т-клеточная лимфома, анапластическая крупноклеточная лимфома.

Термин «первичная экстранодальная лимфома» означает, что опухоль изначально выявлена (возникла) вне лимфатической системы, иными словами, она сначала обнаруживается в яичках, а не в лимфатическом узле, глоточном лимфатическом кольце, костном мозге и тимусе. То есть, мужские гонады в случае первичной тестикулярной лимфомы являются изначальным очагом появления злокачественных клеток, откуда они распространяются в другие органы и ткани организма.

Факторы риска

Причина лимфомы яичка неизвестна. Считается, что в результате «поломок» в созревающих лимфоцитах утрачивается способность к реализации запрограммированной программы самоуничтожения (апоптоза), появившиеся аномальные лимфоциты приобретают возможность бесконтрольно делиться. Ниже перечислены факторы, которые увеличивают вероятность появления лимфомы яичка:

• Аутоиммунные заболевания. Лимфома чаще встречается у людей с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, гемолитической анемией и целиакией.
• Возраст, старше 60 лет.
• Ослабленная иммунная система. Любые иммунодефицитные состояния, например, ВИЧ / СПИДом или длительный прием иммунодепрессантов после трансплантации органов.
• Бесплодие.
• Вирусная инфекция. Существует связь с вирусными инфекциями, в частности: вирус Эпштейна-Барра (вызывает мононуклеозом), цитомегаловирус человека из семейства герпесвирусов (цитомегаловирусную инфекцию), парвовирус B19 (инфекция характеризуется разнообразностью клинических проявлений, клиническая картина может варьировать: от бессимптомной эритроидной аплазии до хронической анемии, чаще болеют дети).
• Химиотерапия или лучевая терапия полученные ранее.

Признаки и симптомы

Увеличение одного яичка является основным симптомом. Обычно отсутствует болезненность. Возможно появление дискомфорта — ощущение распирания в яичке. Если лимфома распространилась за пределы яичкам, то возможна симптоматика, связанная с поражением того или иного органа. А также как и при других неходжкинских лимфомах могут быть B-симптомы: повышение температуры тела, потеря веса или потливость по ночам.

Диагностика

Если есть подозрение на опухоль, то на первом этапе диагностики рекомендуется УЗИ или КТ яичек. Помимо этого, врач назначает анализы крови на онкомаркеры для подтверждения присутствия опухолей из зародышевых клеток (герминогенных опухолей). Повышение уровней бета-ХГЧ и альфа-фетопротеина может свидетельствовать о наличии этих герминогенных новообразований яичка.

Орхиэктомия – как лечебная, так и диагностическая процедура

Лучший способ узнать, какой тип опухоли — это удалить хирургическим путем тестикулу с опухолью (орхиэктомия). Тонкоигольчатая аспирационная биопсия или трепанобиопсия обычно не рекомендуются, так как существует риск диссеминации раковых клеток по ходу раневого канала. Ткани удаленного яичка рассматриваются врачом-морфологом под микроскопом, после чего ставятся окончательный диагноз.

Исследования после подтверждения диагноза

Если подтверждается лимфома яичка, перед началом лечения необходимо будет пройти следующее обследование:

Лактатдегидрогеназа – онкомаркер для лимфомы, индикатор опухолевой нагрузки.

• Общий анализ крови.
• Биохимия крови (оценка функции печени).
• Анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ).
• Уровень тестостерона в крови.
• Генетическое тестирование для определения мутаций, связанных с лимфомой яичка.
• Рентгенография грудной клетки.
• УЗИ органов малого таза.
• Компьютерная томография (КТ) головного мозга.
• Сканирование костей всего тела.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
• Биопсию костного мозга.

При тестикулярной лимфоме довольно часто в процесс вовлекается центральная нервная система, поэтому рекомендуется спинномозговая пункция (люмбальная пункция) с целью исследования спинномозговой жидкости на аномальные лимфоциты.   

Лечение

Лечение тестикулярной лимфомы может ограничиться только хирургическим удалением опухоли, но в большинстве случаев, чтобы предотвратить рецидив (появление опухоли в другом яичке, очагов поражения в центральной нервной системе и в других органах) понадобится дополнительная терапия.

• Хирургия: удаление яичка (орхиэктомия) является начальным этапом лечения, а также проводится с целью подтверждения диагноза.
• Химиотерапия: обычно применяется схема CHOP и, как правило, она назначается совместно ритуксаном. Эта схема включает преднизон, циклофосфан, доксорубицин, винкристин.
• Таргетная терапия: Ритуксан (ритуксимаб) представляет собой моноклональное антитело, его применяют совместно с химиотерапевтическими препаратами (цитостатиками). Ритуксан по сути является антителом, полученным искусственно, он помогает иммунной системе бороться с клетками лимфом.
• Радиотерапия: обычно обучается область малого таза, это снижает риск рецидива в оставшемся яичке.
• Профилактика поражения центральной нервной системы: в спинномозговой канал вводят цитостатики (интратекальная химиотерапия). Если есть признаки поражения ЦНС‎, то дополнительно к интратекальной терапии показанно облучение головного мозга.

Сохранение фертильности

Обычно удаляется только одно яичко, тем не менее, химиотерапия и лучевая терапия могут способствовать возникновению бесплодия. К счастью, криоконсервация спермы помогает решить эту проблему.

Обязательно поговорите со своим врачом о сохранении фертильности до начала лечения.

Если у вас диагностирована тестикулярная лимфома, то, вероятно, вы чувствуете себя подавленным. Поговорить с близкими друзьями. Рассмотрите возможность общения с другими пациентами, у которых диагностировано это заболевание. Изучите и узнайте больше о своей болезни. Это поможет вам избавиться от излишнего нервного напряжения, легче перенести все этапы лечения.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.